Tetralogia Fallota u 78-letniego mężczyzny

78-letni mężczyzna został przyjęty do naszego szpitala po epizodzie niewyjaśnionych omdleń. Wcześniej wykryto skurczowy szmer, aw jego młodości pojawiła się sinica, która uniemożliwiła mu udział w sportach wyczynowych. Jego córka przeszła operację tetralogii Fallota w wieku 15 lat. Jednak do tego czasu pacjent nie poddał się formalnej ocenie kardiologicznej. Jego historia medyczna obejmowała nadciśnienie, dnę, łuszczycę i podejrzenie gruźlicy płuc. Był w stanie prowadzić aktywne życie i stwierdził, że nie ma innych objawów sercowych. Jego tolerancja na ćwiczenia była do przyjęcia dla jego wieku.
Przy przyjęciu, badanie kliniczne wykazało, że pacjent miał plamistą cerę. Nie było sinicy, ale clubbing palców był widoczny. Jego puls wynosił 71 uderzeń na minutę i regularnie, a jego ciśnienie krwi wynosiło 135/71 mm Hg; jego nasycenie tlenem wyniosło 98% podczas gdy oddychał on otaczającym powietrzem. W trakcie osłuchiwania słyszalny był szmer pansystolic w całym przedmowie. Wyraźny poboczny przymost został wykryty. Nie było objawów zastoinowej niewydolności serca.
Rysunek 1. Rycina 1. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego serca u pacjenta. Ramka z bardzo szybkiego obrazowania o długiej osi z precesyjnym obrazem stanu równowagi (True FisP) pokazuje dużą korzeń aorty (AR) pokrywający ubytek przegrody międzykomorowej (strzałka) i rozciągający się do przodu w kierunku prawej komory (RV) (panel A ). Rama z krótkoosiowego badania True FISP cine na poziomie połowy przedsionka pokazuje, że ściana prawej komory jest równa grubości lewej komory (LV) (panel B). Ramka z ukośnej płaszczyzny poprzecznej Prawdziwe badanie kinetyczne FISP pokazuje przerośnięty, ale wąski prawostronny przewód odpływowy (górny) prowadzący do zagęszczonej zastawki płucnej (strzałka), głównej tętnicy płucnej (MPA) i poszerzonej lewej i prawej tętnicy płucnej (LPA i RPA) (panel C).
Elektrokardiografia wykazała rytm zatokowy, prawy blok odnogi pęczka Hisa i przerost prawej komory z wtórnymi nieprawidłowościami fal ST-T. Podczas monitorowania ambulatoryjnego jedyną arytmią był jeden trzydniowy epizod migotania przedsionków. Poziom hemoglobiny wynosił 17,5 g na decylitr, a hematokryt wynosił 54%. Jego elektrolity, funkcja nerek i gaz krwi tętniczej były normalne. Radiografia klatki piersiowej wykazała powiększoną sylwetkę serca, rozszerzone tętnice płucne i lewostronny łuk aorty. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego serca było zgodne z rozpoznaniem zrównoważonej, nieskorygowanej tetralogii Fallota (ryc. 1). Nie stwierdzono przetrwałego przewodu tętniczego; jednak obie tętnice płucne uległy rozszerzeniu.
Tetralogia Fallota jest najczęstszą formą sinicowej wrodzonej choroby serca. Po raz pierwszy opisana w 1888 r. Składa się z ubytku przegrody międzykomorowej, aorty nadżerek, niedrożności prawego odpływu i przerostu prawej komory. Bez chirurgicznej rekonwalescencji przeżycie po piątej dekadzie życia jest rzadkie, ale zgłoszono. Mechanizmy przedłużającego się przeżycia mogą być początkowo łagodnym zwężeniem płuc, które postępuje1 lub adaptacjami, które łagodzą przecieki prawo-lewe, takie jak tworzenie układowych-płucnych zabezpieczeń, 2 przetrwałe przetrwałe przetrwanie przewodu tętniczego, 3 lub układowe nadciśnienie.4
Operacja nieskorygowanej tetralogii Fallota u pacjentów w podeszłym wieku jest związana ze zwiększoną śmiertelnością i jest wskazana tylko u pacjentów z objawami.5 Proponujemy, aby połączenie progresywnego łagodnego zwężenia płuc, nadciśnienia układowego i łagodnej erytrocytozy mogło przyczynić się do długowieczności naszego pacjenta W wieku 81 lat pozostaje zdrowy, bez dalszych objawów.
Badri Chandrasekaran, B.Sc., MRCP
Royal Brompton Hospital, London SW3 6NP, Wielka Brytania
Peter Wilde, MRCP, FRCR
Bristol Royal Infirmary, Bristol BS2 H8W, Wielka Brytania
William A. McCrea, FRCP
Great Western Hospital, Swindon SN3 6BB, Wielka Brytania
5 Referencje1. Meindok H. Długowieczność w tetralogii Fallota. Thorax 1964; 19: 12-15
Crossref MedlineGoogle Scholar
2. Liberthson RR, Miller SW, Drew F, Palacios I, Singh J. Wrodzone pozawałowe przecieki z tetralogią Fallota. Cardiovasc Intervent Radiol 1981; 4: 131-135
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Sokol I, Vincelj J, Kirin M. Echocardiograficzne cechy dorosłej tetralogii Fallota z naturalną korekcją paliatywną przez przetrwały przewód tętniczy. Croat Med J 2003; 44: 234-238
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Hoffmann A, Gunthardt J, Gatzi H, Haller M. 63-letni mężczyzna z nieskorygowaną tetralogią Fallota. Z Kardiol 1995; 84: 1039-1042
MedlineGoogle Scholar
5. Dittrich S, Vogel M, Dahnert I, Berger F, Alexi-Meskiewvili V, Lange PE. Chirurgiczna naprawa tetralogii Fallota u dorosłych dzisiaj. Clin Cardiol 1999; 22: 460-464
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(2)
[podobne: atrakcje kotlina kłodzka, lekarz medycyny pracy słupsk, zespół obturacyjnego bezdechu sennego ]