Idraparinuks versus standardowa terapia dla żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej ad 5

Dane dotyczące leczenia idraparinuksem oraz leczenia początkowego i następującego po leczeniu w standardowej grupie terapeutycznej przedstawiono w Tabeli 3. W grupach otrzymujących standardowe leczenie w obu badaniach u ponad 80% pacjentów wartość INR wynosiła 2,0 lub więcej na końcu okresu początkowego. leczenie (82,8% w badaniu DVT i 84,6% w badaniu PE). Przyczyny przedwczesnego przerwania leczenia wymieniono w Tabeli 3. Obserwacje w odniesieniu do pierwotnego wyniku skuteczności były podobne we wszystkich czterech grupach w dwóch badaniach i były kompletne u 99,3% pacjentów w badaniu DVT i 99,1% pacjentów w badanie PE. Read more „Idraparinuks versus standardowa terapia dla żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej ad 5”

Idraparinuks versus standardowa terapia dla żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa jest leczona niefrakcjonowaną heparyną lub heparyną drobnocząsteczkową, a następnie antagonistą witaminy K. Zbadaliśmy potencjalne zastosowanie idridynuksu, długo działającego inhibitora aktywowanego czynnika X, jako substytutu standardowej terapii. Metody
Przeprowadziliśmy dwa randomizowane, otwarte badania nonineriorności obejmujące 2904 pacjentów z zakrzepicą żył głębokich i 2215 pacjentów z zatorowością płucną, aby porównać skuteczność i bezpieczeństwo stosowania idridarynuksu w porównaniu ze standardową terapią. Pacjenci otrzymywali podskórnie idrarenuksynę (2,5 mg raz w tygodniu) lub heparynę, a następnie dostosowaną dawkę antagonistów witaminy K przez 3 lub 6 miesięcy. Pierwszorzędowym wynikiem skuteczności było 3-miesięczne występowanie objawowej nawrotowej żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (niezakończonej zgonem lub zgonu). Read more „Idraparinuks versus standardowa terapia dla żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej”

Na Prionach, Proteasomach i Szalonych Krowach

Wszystkie komórki mają zdolność do selektywnej degradacji nieprawidłowo sfałdowanych białek wewnątrzkomórkowych, które, jeśli się nagromadziły, mogą zakłócać normalne funkcjonowanie i mogą być toksyczne. Takie białka mogą powstawać w wyniku mutacji, błędów w ekspresji genów, niepoprawnego fałdowania, spontanicznej denaturacji lub uszkodzenia pospolitego (na przykład przez rodniki tlenowe). Częstość występowania takich zdarzeń w komórkach jest niepewna, głównie dlatego, że szlak ubikwityna-proteasom bardzo szybko degraduje takie nieprawidłowe białka, w tym powodujące różne dziedziczne choroby, takie jak mukowiscydoza i niektóre hemoglobinopatie.1 Ta ścieżka chroni również przed chorobami neurodegeneracyjnymi.1,2 Charakterystyczne cechy stwardnienia zanikowego bocznego, choroby Parkinsona, otępienia z ciałami Lewy ego, choroby Huntingtona i choroby Alzheimera różnią się, ale wszystkie charakteryzują się obecnością nieprawidłowych białek we wtrętach wewnątrzkomórkowych, które są generalnie związane z ubikwityną i proteasomami.2 Choroby te wydają się wynikać z gromadzenia się toksycznych gatunków białek, chociaż istnieje coraz więcej dowodów na to, że te wtrącenia amyloidowe są raczej skorelowane niż bezpośrednia przyczyna choroby2, a patologia neuronalna wynika z mniejsze rozpuszczalne mikroagregaty nieprawidłowego białka.
Mechanizm, dzięki któremu białka podobne do amyloidu zakłócają normalne funkcjonowanie i ostatecznie promują apoptozę, pozostaje niepewny. Jedną z często proponowanych hipotez jest to, że szlak ubikwityna-proteasom zazwyczaj eliminuje te nieprawidłowo sfałdowane toksyczne białka, ale stopniowo gromadzą się, a ostatecznie, szczególnie u osób w starszym wieku, przytłaczają zdolność tego układu proteolitycznego i zakłócają jego działanie. Read more „Na Prionach, Proteasomach i Szalonych Krowach”

Przetrwanie zatrucia glikolem etylenowym za pomocą głębokiej acydii

Niedawno spotkaliśmy pacjenta, który przeżył zatrucie glikolem etylenowym z pH krwi tętniczej 6,46.
Tabela 1. Tabela 1. Serial gazometrii krwi tętniczej, pH i wartości wodorowęglanów u pacjenta z ciężkim zatrucie glikolem etylenowym. 44-letnia kobieta wypiła około 720 ml glikolu etylenowego w postaci środka przeciw zamarzaniu. Read more „Przetrwanie zatrucia glikolem etylenowym za pomocą głębokiej acydii”

Mutacja odwrotna w dystrofii miotonicznej czesc 4

W Family 1, podmiot III-3 odziedziczył nowy prawidłowy allel 24 powtórzeń trinukleotydowych CTG od swojego chorego ojca. W rodzinie 2 zmutowany allel ma zmniejszoną wielkość od około 150 do 500 powtórzeń trinukleotydowych CTG (ryc. 1) u chorego ojca (podmiot I-1) do 19 powtórzeń trinukleotydowych CTG u swojego syna (przedmiot II-2). Symbole rodowodu są takie, jak opisano na rysunku 1. Rycina 3. Read more „Mutacja odwrotna w dystrofii miotonicznej czesc 4”

hematolog łomża ad 6

Większość miała doskonałe odpowiedzi kliniczne. Żaden pacjent nie miał żadnych dowodów na nietypową infekcję lub chorobę. Inhibitory czynnika VIII rozwinęły się u 16 pacjentów, zwykle po stosunkowo krótkiej ekspozycji na koncentrat (mediana, 9 dni ekspozycji, zakres, 3 do 18). U dziewięciu z tych pacjentów inhibitory były obecne w niskim mianie lub spadały do niskiego poziomu pomimo kontynuacji leczenia epizodycznego rekombinowanym czynnikiem VIII. Inhibitory zniknęły całkowicie u czterech pacjentów podczas leczenia epizodycznego ( na żądanie ), podczas gdy w pięciu innych przypadkach miana pozostały poniżej 10 jednostek Bethesda podczas tego leczenia. Read more „hematolog łomża ad 6”

hematolog łomża cd

Test sumy rang Wilcoxona15 zastosowano do porównania liczby dni ekspozycji u pacjentów, u których wystąpił inhibitor z liczbą pacjentów, u których nie rozwinął się inhibitor. Wyniki
Rysunek 1. Rycina 1. Kursy 95 pacjentów z hemofilią A leczonych rekombinowanym czynnikiem VIII, którzy wcześniej otrzymywali brak leczenia lub minimalne leczenie. Każdy poziomy pasek reprezentuje jednego pacjenta. Read more „hematolog łomża cd”

Bezpośrednia diagnoza dystrofii miotonicznej z markerem DNA specyficznym dla choroby ad 5

Podmiot III-1 odziedziczył ten ostatni fragment, który zwiększył się do 10,9 kb. W świetle tych ustaleń, Osobnik II-1 został ponownie zbadany w klinice. W wieku 34 lat jej badanie neurologiczne było prawidłowe, ale miała zanik mięśni skroniowych. Elektromiografia wykazała miotoniczne wyładowania w czterech z pięciu zbadanych grup mięśniowych; te mięśnie były normalne dwa lata wcześniej. Wyniki sondowania za pomocą p5B1.4 wyraźnie pokazują, że podmiot III-1 nie ma sporadycznego przypadku dystrofii miotonicznej, a inni członkowie rodziny są obecnie badani. Read more „Bezpośrednia diagnoza dystrofii miotonicznej z markerem DNA specyficznym dla choroby ad 5”

Bezpośrednia diagnoza dystrofii miotonicznej z markerem DNA specyficznym dla choroby czesc 4

Gdy zastosowano kombinację obu enzymów, jeden normalny allel, któremu towarzyszył większy fragment swoisty dla dystrofii miotonicznej, wykryto u 108 z 112 badanych pacjentów. Czterech pacjentów, którzy nie mieli pasm dystrofii miotonicznej specyficznej dla dystrofii po trawieniu DNA EcoRI lub BglI, byli heterozygotyczni pod względem alleli, a liczba kopii CTG powtórzyła się w zakresie normalnym. Te wyniki mogą być wyjaśnione przez błędną diagnozę lub przez pojawienie się mutacji (innej niż ekspansja powtórzenia CTG) w genie dystrofii miotonicznej. Przypadki problematyczne
Figura 1, Figura 2 i Figura 3 pokazują dziedziczenie fragmentu specyficznego dla miotonicznego dystrofii wykrywanego przez p5B1.4 w trzech opisanych powyżej rodowodach. Tam, gdzie to możliwe, haplotypy skonstruowane z analizy sprzężeń z informacyjnymi markerami DNA są zawarte w figurach. Read more „Bezpośrednia diagnoza dystrofii miotonicznej z markerem DNA specyficznym dla choroby czesc 4”

Technologie w chirurgii naczyniowej

W przedmowie do tej nowej książki, Drs. Yao i Pearce ze Szkoły Medycznej Northwestern University twierdzą, że ich celem jest zbadanie niedawnego rozwoju technologii i ich skuteczności w diagnozowaniu i leczeniu problemów naczyniowych. Chociaż wszystkie dziedziny medycyny skorzystały na postępach technologicznych, rozwoju Chirurgia naczyniowa jako odrębna subspecjalizacja w ciągu ostatnich 50 lat była stymulowana przez liczne przełomy w dziedzinach takich jak antykoagulacja, anestezjologia i diagnostyka radiologiczna. Aby osiągnąć swój cel, redaktorzy zgromadzili 40 rozdziałów po 106 autorów; książka jest podzielona na sześć części. W pierwszej części omówiono wybrane tematy z biologii molekularnej i inżynierii genetycznej, w tym wpływ sił hemodynamicznych na ekspresję genów komórek śródbłonka, genetykę tętniaków aorty i nasieniodawstwo komórek śródbłonka z pomostów tętniczych. Read more „Technologie w chirurgii naczyniowej”