Cardiomyopatia: początek, wysoka penetracja i częste potrzeby przeszczepienia serca

Mutacje Lamin A / C (LMNA) powodują rodzinną kardiomiopatię rozstrzeniową (DCM) z dziedziczeniem autosomalnym dominującym i zmienną ekspresją symptomów, 1 taką jak wczesny blok przedsionkowo-komorowy (AV), arytmie nadkomorowe i komorowe (VA) oraz postępujący DCM. Nagła śmierć sercowa z powodu VA występuje często, często przed rozwojem DCM.2-7 Historia naturalna kardiomiopatii LMNA została opisana w kilku badaniach epidemiologicznych i klinicznych, 5,7,8 ale zalecenia dotyczące postępowania z tymi pacjentami są rzadki. Członkom rodziny pacjentów z LMNA oferowane jest doradztwo i testy genetyczne w ramach przesiewowych badań rodzinnych. Umożliwia to wczesną identyfikację członków rodziny genotypowych LMNA, umożliwiając stratyfikację ryzyka i określenie czasu terapii. Penetracja serca jest wysoka w kardiomiopatii LMNA, ale optymalny wiek do rozpoczęcia genetycznej i klinicznej obserwacji członków rodziny, odstępy czasu obserwacji i stratyfikacja ryzyka w przypadku nagłej śmierci sercowej nadal nie są dobrze określone. Co więcej, żadne badania nie donoszą o częstotliwości transplantacji serca u pacjentów z LMNA.

Read more „Cardiomyopatia: początek, wysoka penetracja i częste potrzeby przeszczepienia serca”

Ablacja cewnika na migotanie przedsionków

Wazni i in. (Wydanie 15 grudnia) przedstawia kompleksowy przegląd ablacji cewników w przypadku migotania przedsionków. Jednakże, przedstawiając potencjalne powikłania ablacji migotania przedsionków, jak podano w badaniach międzynarodowych, 2 autorzy przeoczyli dwie ważne kwestie. Po pierwsze, stwierdzili, że doniesiono, że mózgowo-naczyniowa choroba zakrzepowo-zatorowa występuje u maksymalnie 2% pacjentów . Jest to prawdziwe tylko w przypadku udarów objawowych, ale u około 14% pacjentów poddawanych ablacji migotania przedsionków mogą pojawić się ciche udary niedokrwienne. procedury. Read more „Ablacja cewnika na migotanie przedsionków”

9-letnia szczepionka przeciwko HPV u kobiet

Joura i in. (19 lutego) raport, że 9-walentna szczepionka przeciwko wirusowi brodawczaka ludzkiego (9vHPV) miała skuteczność 96,7%, aby zapobiec wysokiej dysplazji szyjki macicy, sromu lub pochwy związanej z typami HPV 31, 33, 45, 52, i 58 kobiet. Mężczyźni wykazujący pozytywny wpływ na ludzki wirus upośledzenia odporności i uprawiający seks z mężczyznami (HIV i MSM) mają znacznie zwiększone ryzyko przetrwałego anogenitalnego zakażenia HPV i powiązanej z nim lub śródnabłonkowej neoplazji prącia (AIN lub PIN) i raka.2.3 Czterowartościowy Szczepionka przeciwko HPV skutecznie zapobiega chorobom związanym z typami HPV 6, 11, 16 i 18 zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. 4,5 Przeanalizowaliśmy spektrum HPV w 451 próbkach biopsji AIN, PIN oraz raka odbytu i prącia uzyskanych od mężczyzn w podziale na kategorie jako HIV + MSM (Tabela S1 w dodatkowym dodatku, dostępna wraz z pełnym tekstem tego listu) .2 Chociaż tylko 45% zmian dotyczyło typów HPV objętyc h czterowalentną szczepionką przeciw HPV, 68% typów wirusa HPV prawdopodobnie być objęte szczepionką 9vHPV. Co najważniejsze, 55% raków odbytu i prącia nosi pięć typów HPV, które są zawarte tylko w szczepionce 9vHPV. Niestety, szczepienia HPV u chłopców i nastolatków płci męskiej nie są jeszcze zalecane w kilku krajach, które obejmują szczepienia HPV dziewcząt w ich krajowych programach szczepień. Read more „9-letnia szczepionka przeciwko HPV u kobiet”

Fibrosis – wspólna droga do uszkodzenia i niewydolnosci narzadu

W swojej recenzji Rockey i in. (Wydanie z 19 marca) nie obejmują leków jako możliwego wyzwolenia płuc i zwłóknienia serca. Dobrze znaną przyczyną zwłóknienia płuc są leki – w szczególności środki przeciwnowotworowe, takie jak bleomycyna, busulfan, cyklofosfamid i karmustyna.2 Pod uwagę brano również inne leki, takie jak nitrofurantoina, amiodaron, prokainamid, flekainid i penicylamina. Rokowanie u pacjentów ze zwłóknieniem wywołanym przez czynniki alkilujące jest często słabe, a wskaźnik umieralności jest wysoki. Zmiany w płucach obejmują zwłóknienie przegrody pęcherzykowej i powiększenie komórek wyścielających pęcherzyki typu II.2. Zwłóknienie płuc wywołane lekami może obejmować uwolnienie wolnych rodników tlenowych i różnych cytokin, takich jak transformujący czynnik wzrostu ?1 i czynnik martwicy nowotworów ?. Read more „Fibrosis – wspólna droga do uszkodzenia i niewydolnosci narzadu”

Dowód na transmisje wirusa Zika przez Platelet Transfusion

width=980Wirus Zika (ZIKV) jest wirusem przenoszonym przez komary, który ma ważne drugorzędne sposoby przenoszenia, które obejmują tryby okołoporodowe i seksualne.1-3 Potencjalna transmisja w przetoczonych, oddanych składnikach krwi była problemem z powodu wykrycia wiremii ZIKV u zdrowych dawcy krwi W raporcie z Brazylii opisano dwa przypadki prawdopodobnego przeniesienia wirusa ZIKV przez transfuzję krwi od jednej zakażonej osoby przedobjawowej, która oddawała płytki za pomocą aferezy w dniu 16 stycznia 2016 r. Dwie leukodepletowane jednostki płytek krwi napromieniano 25 Gy dostarczonej przez promiennik gamma IBL-437C (Cis Bio International) i transfuzję u różnych pacjentów 19 stycznia (dzień 0). 21 stycznia dawca nazwał bank krwi, aby zgłosił skórną wysypkę, ból orbitalny i ból w obu kolanach, który rozpoczął się 18 stycznia. W protokole klinicznym szpitala rozpoczęto dochodzenie dotyczące zdarzeń niepożądanych związanych z transfuzją, z dawca i obaj pacjenci udzielający pisemnej świadomej zgody. Tabela 1. Tabela 1. Read more „Dowód na transmisje wirusa Zika przez Platelet Transfusion”

Względy etyczne w badaniu bezpieczeństwa leków – Raport Instytutu Medycyny AD 3

Komitet zalecił szereg środków mających na celu wzmocnienie procesu zgody w celu zmaksymalizowania zrozumienia przez pacjentów kontekstu, w którym prowadzone jest badanie, w tym tego, co już wiadomo na temat zagrożeń związanych z lekiem. W sprawozdaniu omówiono zarówno konkretne ujawnienia w formularzu świadomej zgody, jak i szczególne wysiłki, które można by podjąć, aby zapewnić odpowiednie zrozumienie złożonych informacji dotyczących ryzyka (tabela 2). Aby wspomóc IRB, komitet zalecił, aby FDA wydała wytyczne interpretujące aktualne wymogi regulacyjne dotyczące świadomej zgody w kontekście wymaganych badań po wprowadzeniu do obrotu. Wzmocnienie badań po wprowadzeniu na rynek i jego zarządzania
Ponieważ prawdziwy obraz profilu korzyści i ryzyka leku pojawia się z czasem, dwa różne komitety IOM podkreśliły potrzebę pełnego zastosowania przez FDA podejścia opartego na cyklu życia do regulacji w zakresie narkotyków, w którym obowiązkiem jest ochrona zdrowie jest traktowane tak samo poważnie, jak tylko lek jest dostępny na rynku, tak jak przed przyznaniem zatwierdzenia. [16] Nadzór regulacyjny po wprowadzeniu leku na rynek przyjmuje zwiększone znaczenie, ponieważ FDA przyznaje dodatkowe uprawnienia szybkiej pomocy lekom do zatwierdzenia na podstawie bardziej ograniczonych dowodów. wcześniej niż było to wymagane w celu zaspokojenia niezaspokojonych potrzeb medycznych i przyspieszenia innowacji. Read more „Względy etyczne w badaniu bezpieczeństwa leków – Raport Instytutu Medycyny AD 3”

Przeformułowanie federalizmu – Ustawa o przystępnej cenie (i Broccoli) w Sądzie Najwyższym AD 5

Bezpośrednim skutkiem jest zwrócenie konstytucyjnie pobłogosławionej ACA do sfery politycznej. Teraz do Kongresu, poszczególnych państw, a szczególnie następnego prezydenta, należy ustalenie losów ACA. Ponieważ sprawa została rozstrzygnięta przez głosowanie jednego wymiaru sprawiedliwości, przyszłość federalnego zaangażowania w opiekę zdrowotną może również zależeć od poglądów następnego wymiaru sprawiedliwości wyznaczonego do Trybunału. Finansowanie i ujawnianie informacji
Formularze ujawnień dostarczone przez autorów są dostępne wraz z pełnym tekstem tego artykułu na stronie.
Autorzy pomogli w opracowaniu Brief of 104 Health Law Professor Professors jako Amici Curiae we wspieraniu składających petycje (rząd federalny) złożonego w amerykańskim Sądzie Najwyższym w Departamencie Zdrowia i Opieki Społecznej USA przeciwko Florydzie. Nie zgłoszono żadnego innego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym artykułem. Read more „Przeformułowanie federalizmu – Ustawa o przystępnej cenie (i Broccoli) w Sądzie Najwyższym AD 5”

Erytropoetyny w onkologii

Khuri (wydanie z 14 czerwca) zwraca uwagę na kwestie bezpieczeństwa dotyczące stosowania czynników stymulujących erytropoezę (ESA) u pacjentów z nowotworami. W badaniach, które wywołały te obawy, zastosowano znacznie wyższe poziomy docelowe dla hemoglobiny niż te stosowane w społeczności lub zalecane w szeroko stosowanych wytycznych, 2,3, a zatem nie odzwierciedlają obecnego standardu opieki. Jedyne badanie, w którym nie stosowano nadmiernie wysokiego stężenia hemoglobiny, nie zostało opublikowane i nie można go dokładnie przejrzeć.
W tych badaniach rozpoczęto leczenie za pomocą ESA u pacjentów z poziomem hemoglobiny wynoszącym nawet 14,5 g na decylitr. Wielu z tych pacjentów nigdy nie otrzymywałoby ESA w społeczności, gdzie stosowanie ESA jest zwykle inicjowane na poziomie hemoglobiny poniżej 10 do 11 g na decylitr. Read more „Erytropoetyny w onkologii”

Melfalan w wysokich dawkach w porównaniu z Melphalanem i deksametazonem w odniesieniu do Amyloidozy AL ad

Kryterium włączenia było histologiczne rozpoznanie amyloidozy i albo charakterystyka immunohistochemiczna złogów amyloidu albo dowód obecności białka monoklonalnego immunoglobuliny w próbce surowicy lub moczu albo wzór barwienia monoklonalnego komórek plazmatycznych szpiku kostnego. Gdy brakowało charakterystyki immunohistochemicznej, podjęto wysiłek, aby wykluczyć dziedziczną amyloidozę, biorąc pod uwagę historię rodziny pacjenta i wzór zaangażowania narządów. Protokół został zatwierdzony przez lokalny komitet etyczny, a wszyscy pacjenci wyrazili na piśmie świadomą zgodę. Randomizacja była oparta na zrównoważonej liście randomizacyjnej z wykorzystaniem bloków o zmiennej wielkości, podzielonych według wieku (młodszych niż 65 lat lub 65 lat lub starszych) i według dotkniętego układu narządów (serca, nerek, neurologii lub innych).
Leczenie
Pacjenci z grupy otrzymującej melfalan i deksametazon otrzymywali comiesięczne kursy doustnego podawania melfalanu (10 mg na metr kwadratowy powierzchni ciała w dniach 1-4) oraz wysokodawkowy doustny deksametazon (40 mg na dobę w dniach 1-4). Read more „Melfalan w wysokich dawkach w porównaniu z Melphalanem i deksametazonem w odniesieniu do Amyloidozy AL ad”

Rozszerzona profilaktyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej za pomocą idraparinuksa ad

Dane zostały zebrane i utrzymywane przez sponsora i były dostępne dla wszystkich członków komitetu sterującego. Komisja pisma zapewnia dokładność i kompletność tego artykułu. Wszystkie podejrzane zdarzenia końcowe zostały sprawdzone i sklasyfikowane przez główny komitet orzekający, którego członkowie nie byli świadomi przydzielania grup do badań. Niezależna rada monitorująca dane i bezpieczeństwo okresowo przeglądała badanie i doradzała komitetowi sterującemu. Pacjenci
Kolejni pacjenci (wiek . Read more „Rozszerzona profilaktyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej za pomocą idraparinuksa ad”