Idiopatyczna hiperplazja płucnych komórek neuroendokrynnych

Raport Aguayo i in. (Wydanie z 29 października) dotyczące idiopatycznego rozlanego rozrostu komórek neuroendokrynnych płuc związanych z chorobą dróg oddechowych stawia hipotezę, że komórki te uległy pierwotnej hiperplazji. Chociaż niewielka podgrupa pacjentów może pasować do tej hipotezy, wiele z nich może mieć możliwe do zidentyfikowania przyczyny przewlekłego niedotlenienia (a więc prawdopodobnie wtórnego rozrostu, zjawiska dobrze opisanego w ciele szyjnym). Ilu z opisywanych pacjentów było mieszkańcami Denver. Autorzy sami przytaczają wyniki badań Gould i in. dokumentowanie rozrostu neuroendokrynnego w płucach 6 z 20 boliwijskich tubylców, którzy byli długotrwale zamieszkujący na dużych wysokościach2. Ile było długotrwałego narażenia na bierne palenie. Jakie były ich zawody.
Hiperplazja płucnych komórek neuroendokrynnych jest najczęściej obserwowana w powiązaniu z zapalną lub zwłóknioną chorobą płuc o ustalonych przyczynach: rozstrzeniach oskrzeli (szczególnie mukowiscydozie), przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc i raku oskrzeli (większość pacjentów z rakiem oskrzelowym ma również przewlekłą chorobę obturacyjną). Uważa się, że patogeneza choroby płuc u tych pacjentów nie jest powiązana z produktami wydzielania komórek neuroendokrynnych, może z opóźnieniem. . . .
Pacjenci z wieloma mikroskopijnymi guzkami mają rokowanie związane z ich chorobą płuc (rozstrzenie oskrzelowe i tym podobne) 3; same nowotwory nie są związane z istotną chorobowością. Nie atakują ani nie wywołują przerzutów (rzadko trafiają do regionalnych węzłów). Wyjątek od tego łagodnego zachowania wydaje się występować u pacjentów z radiologicznie widocznymi guzkami (jak u Pacjentów 4, 5 i 6 z Aguayo i wsp.) Lub zespołem związanym z ektopową produkcją hormonów, 4 w którym to przypadku rozpoznano rakowiaka guz (nie nowotwór) i leczenie chemioterapią są odpowiednie.
Joyce E. Johnson, MD
Uniwersytet Vanderbilt, Nashville, TN 37232
4 Referencje1. Aguayo SM, Miller YE, Waldron JA Jr i in. Rozrost rozproszenia idiopatycznego płucnych komórek neuroendokrynnych i choroby dróg oddechowych. N Engl J Med 1992; 327: 1285-1288
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Gould VE, Linnoila RI, Memoli VA, Warren WH. Składniki neuroendokrynne przewodu oskrzelowo-płucnego: hiperplazje, dysplazja i nowotwory. Lab Invest 1983; 49: 519-537
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Whitwell F. Tumourlets płuc. J Pathol Bacteriol 1955; 70: 529-541
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Rodgers-Sullivan RF, Weiland LH, Palumbo PJ, Hepper NGG. Nowotwory płucne związane z zespołem Cushinga. Am Rev Respir Dis 1978; 117: 799-806
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają:
Do redakcji: Doszliśmy do wniosku, że nasi pacjenci mieli idiopatyczną rozlaną rozrost płucnych komórek neuroendokrynnych, ponieważ nie mieli żadnych zwykłych stanów klinicznych ani przewlekłych chorób dróg oddechowych związanych z przerostem komórek neuroendokrynnych. Trzech z tych pacjentów mieszkało w Kolorado (na znacznie niższej wysokości niż ludzie opisani przez Goulda i współpracowników), ale pozostałe trzy mieszkały na poziomie morza Żaden z tych pacjentów nie miał hipoksemii lub jakiegokolwiek widocznego narażenia na dym tytoniowy lub inne drażniące drogi oddechowe. Zgadzamy się, że chemioterapia nie jest wskazana u większości pacjentów z nowotworami rakowiaka, ponieważ guzy rozwijają się powoli, rzadko dają przerzuty, a rokowanie takich pacjentów jest przede wszystkim determinowane przez leżącą u podłoża chorobę płuc, zwykle przewlekłe zaburzenie zwłóknienia dróg oddechowych.
Nie zgadzamy się jednak z powszechnym przekonaniem, że patogeneza choroby płuc u tych pacjentów jest mało prawdopodobne, aby być związane z produktów wydzielniczych komórek neuroendokrynnych. W rzeczywistości, główny punkt papieru, oprócz opisu wcześniej przeoczony zespół kliniczny, miał zaproponować hipotezę, że komórki neuroendokrynne mogą mieć patogenną rolę w przebudowie ściany przewlekłej dróg oddechowych. Nasza seria przypadków nie dostarcza żadnych bezpośrednich dowodów na przyczynę i skutek na poparcie tej hipotezy. Pokazuje jednak, że przerost komórek neuroendokrynnych i przebudowa ścian dróg oddechowych współistnieją nawet u pacjentów, u których nie ma innego oczywistego wyjaśnienia choroby dróg oddechowych i przewlekłej obturacji dróg oddechowych.
Potencjalne kliniczne znaczenie tych obserwacji jest takie, że przebudowa ściany przełykowej jest głównym czynnikiem powodującym przewlekłą obturację dróg oddechowych i niespecyficzną nadreaktywność dróg oddechowych1. Na przykład istotna różnica między palaczami papierosów, u których rozwija się niedrożność dróg oddechowych, a tymi, u których nie występuje zwiększone zgrubienie ścian dróg oddechowych, które nie wydają się tłumaczyć różnicami w intensywności palenia lub stopniami zapalenia2. Dowody eksperymentalne i kliniczne sugerują, że zmiany fizjologii komórek neuroendokrynnych w odpowiedzi na dym papierosowy mogą wystąpić bardzo wcześnie, nawet przed wystąpieniem klinicznie wykrywalnej choroby dróg oddechowych3,4. Warto zauważyć, że hiperplazja komórek neuroendokrynnych nie występuje u każdego palacza papierosów, ale tylko u tych podatnych palaczy, u których rozwija się choroba dróg oddechowych5. Dlatego produkty wydzielnicze komórek neuroendokrynnych mogą odgrywać patogenną rolę w zaburzeniach płuc związanych z paleniem. Dalsze badania będą testować hipotezę, że produkty wydzielnicze komórek neuroendokrynnych są ważne w patogenezie przebudowy ściany dróg oddechowych i niedrożności dróg oddechowych.
Samuel M. Aguayo, MD
Atlanta Veterans Affairs Medical Center, Decatur, GA 30033
York E. Miller, MD
Denver Veterans Affairs Medical Center, Denver, CO 80220
Talmadge E. King, Jr., MD
Narodowe Żydowskie Centrum Immunologii i Medycyny Oddechowej, Denver, CO 80206
5 Referencje1. Wiggs BR, Bosken CH, Pare PD, James A, Hogg JC. Model zwężenia dróg oddechowych w astmie i przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc. Am Rev Respir Dis 1992; 145: 1251-1258
Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Bosken CH, Wiggs BR, Pare PD, Hogg JC. Małe wymiary dróg oddechowych u palaczy z niedrożnością do przepływu powietrza. Am Rev Respir Dis 1990; 142: 563-570
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Tabassian AR, Nylen ES, Linnoila RI, Snider RH, Cassidy MM, Becker KL. Stymulacja komórek neuroendokrynnych chomika płucnego i związanych z nimi peptydów poprzez wielokrotne narażenie na dym papierosowy Am Rev Respir Dis 1989; 140: 436-440
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Aguayo SM, Kane MA, King TE Jr, Schwarz MI, Grauer L, Miller YE. Zwiększone poziomy bombezyno-podobnych peptydów w dolnych drogach oddechowych u bezobjawowych pala
[więcej w: trombocytoza, rehabilitacja dzieci warszawa bemowo, kiedy nie można oddawać krwi ]