hematolog łomża ad 5

Wszyscy pacjenci nadal dobrze reagowali na czynnik VIII podawany w leczeniu krwawień; większość tych pacjentów nie wymagała zwiększonej dawki. Figura 3 pokazuje przebieg pacjenta (Pacjenta 3), u którego zniknął inhibitor pomimo kontynuacji leczenia epizodycznego czynnikiem VIII i przebiegu innego pacjenta (Pacjent 1), którego miano inhibitora początkowo osiągnęło szczyt 15 jednostek Bethesda, ale następnie spadło do mniej niż 5 jednostek Bethesda z kontynuacją leczenia. Ośmiu pacjentów miało nieco wyższe stężenia inhibitorów czynnika VIII, które spełniałyby kryteria wysokich mian (> 10 jednostek Bethesda). Jeden z tych ośmiu pacjentów (pacjent 4) miał stężenie inhibitorów ponad 300 jednostek Bethesda po trzech dniach ekspozycji na koncentrat i został wycofany z badania. Obecnie jest leczony aktywowanym koncentratem kompleksu IX czynnika (Feiba, Immuno, Rochester, Mich.). Czterech pacjentów (pacjenci 5, 9, 11 i 12) zostali poddani reżimom w celu wywołania tolerancji immunologicznej (według wyboru ich lekarzy) za pomocą wysokich dawek rekombinowanego czynnika VIII 16, 17. Ponieważ standardowy protokół tolerancji immunologicznej był niedostępny dopiero na początku 1992 roku, każdy pacjent był traktowany nieco inaczej. Pacjentom 5 i 12 poddawano indukcję tolerancji immunologicznej z dawką 50 jm na kilogram dziennie, pacjent 11 otrzymał 100 jm na kilogram dziennie, a pacjent 9 otrzymał 50 jm na kilogram co drugi dzień. Pacjenci 5, 9 i 11, którzy mieli miana inhibitora szczytu odpowiednio 19, 19,5 i 34 jednostek Bethesda, mieli doskonałe odpowiedzi na indukcję tolerancji immunologicznej, z całkowitym zniknięciem ich inhibitorów odpowiednio 13, 381 i 35 dni. , po rozpoczęciu reżimu. Czwarty pacjent, Pacjent 12, nie miał poważnych epizodów krwawienia pomimo złej reakcji na schemat tolerancji immunologicznej. Jego stężenie inhibitorów wynosiło ponad 300 jednostek Bethesda, kiedy rozpoczął się reżim tolerancji immunologicznej, i miał on silną rodzinną historię wysokich mian inhibitorów czynnika VIII (> 3000 jednostek Bethesda). Trzech z 16 pacjentów z tworzeniem inhibitorów miało krewnych z hemofilią i inhibitorami do czynnika VIII pochodzącego z osocza (pacjenci 10 i 11 mieli po jednym takim krewnym, a pacjent 12 miał dwa). Dwóch pacjentów, u których nie występował inhibitor, miało również krewnych z hemofilią i inhibitorami.
Obecnie 15 z 16 pacjentów z tworzeniem inhibitorów nadal otrzymuje leczenie rekombinowanym czynnikiem VIII; 11 otrzymują go na żądanie (w razie potrzeby), a 4 według schematów tolerancji immunologicznej.
Dotychczas, próbki osocza od trzech wcześniej nieleczonych pacjentów z wyższymi mianami inhibitorów analizowano pod kątem specyficzności przeciwciała VIII czynnika łańcucha ciężkiego i łańcucha lekkiego. Wszystkie trzy inhibitory były reaktywne, wykazując zarówno prążki 44 kD, jak i 72 kD w analizie Western blot, które były zgodne z reaktywnością zarówno z determinantem czynnika VIII łańcucha ciężkiego, jak i łańcucha lekkiego (Hoyer L: komunikacja osobista). Ten wzór zaobserwowano w przypadku inhibitorów, które rozwijają się po ekspozycji na produkty z czynnika VIII pochodzące z osocza12,13,18,19. Podczas badania z testem Bethesda, inhibitory miały podobne miana przeciwko rekombinowanemu i pochodzącemu z osocza czynnikowi VIII (dane nie pokazane).
Dyskusja
Podczas pierwszych 3,5 lat obserwacji w tym trwającym badaniu, 95 pacjentów z hemofilią A było leczonych rekombinowanym czynnikiem VIII
[przypisy: leczenie kanałowe bydgoszcz, apteka śrem dyżur, zespół obturacyjnego bezdechu sennego ]